Celotna resnica o Hirschsprungovi bolezni

Hirschsprungova bolezen se najpogosteje manifestira pri dojenčkih takoj po rojstvu. Tipični znaki patologije so oslabljeno gibanje črevesja in povečana tvorba plinov. Pomanjkanje pravočasne diagnoze in zdravljenja vodi v hude posledice in lahko vodi v smrt.

Kaj je Hirschsprungova bolezen (prirojena aganglioza)

To patološko stanje se nanaša na nepravilnosti debelega črevesa. Manifestira se kot prirojena poškodba, zaradi katere je stena ustreznega oddelka debelega črevesa (in najpogosteje gre za rektosigmoidni ali sigmoidni oddelek) popolnoma odsotna ali pa primanjkuje živčnih celic, ki spodbujajo črevesni ton. Zato je drugo ime bolezni aganglioza..

Prizadeti del črevesja preneha sodelovati v procesu prebave. Klinično se to kaže pri hudih zaprtjih pri bolnikih (pogostost gibanja črevesja je enkrat na pet do sedem dni). Ta simptom lahko traja zelo dolgo, do nekaj let, dokler se bolnik ne posvetuje s specialistom in mu diagnosticira to bolezen..

To patološko stanje je prvi opisal otroški zdravnik Harold Hirschsprung, ki je opazil izrazito širitev debelega črevesa (prirojeni megakolon). Hkrati je bila hipertrofirana črevesna stena povečanega območja. Kasneje so bolezen poimenovali v njegovo čast..

Kot je pokazala praksa, se najpogosteje aganglioza debelega črevesa manifestira od prvih dni otrokovega življenja. Bolezen opazimo predvsem pri dečkih (pojavlja se štiri- do petkrat pogosteje kot pri deklicah). Mnogo manj pogosto se ta bolezen diagnosticira že v adolescenci. Še manj pogost je pri odraslih.

Treba je opozoriti, da je Hirschsprungova bolezen dedna patologija, tveganje za njen pojav pri bližnjih sorodnikih je približno 4%.

Razvrstitev

Glede na lokacijo lezij ločimo naslednje oblike bolezni:

  • rektalno (rektalno) - značilna je aganglioza rektuma; razlikujemo njegove dve vrsti: s poškodbo perinealnega dela rektuma in s spremembo ampularnega odseka (to je širši del črevesa, ki se nahaja na ravni sakralne hrbtenice). Dobro se podvrže konzervativnemu zdravljenju. Pojavi se pri 25% bolnikov.
  • rektosigmoid - značilne so patološke spremembe v debelem črevesu, ki se nahajajo med rektumom in sigmoidno debelo črevo. Opaženo v 70% primerov.
  • segmentalno - ta oblika bolezni je indicirana v primerih, ko je prizadet rektosigmoidni odsek debelega črevesa ali sigmoidne regije, pa tudi pri patoloških spremembah dveh segmentov debelega črevesa z nespremenjenim odsekom med njimi. Opažajo ga v 1,5% primerov.
  • subtotalno - kaže se z agangliotskimi lezijami večine črevesja (na primer lahko obstaja Hirschsprungova bolezen z agangliozo desnega debelega črevesa ali prečnega črevesnega dela črevesa). Opažajo ga v 3% primerov.
  • skupno je najtežja oblika, medtem ko so v patološkem procesu vključeni vsi deli debelega črevesa. Diagnosticira se le pri 0,5% pregledanih.

Značilnosti bolezni pri novorojenčkih

Pri novorojenčkih se prirojena črevesna aganglioza manifestira s podaljšanim zaprtjem, ta simptom se v večini primerov pojavi takoj po rojstvu otroka. Zaprtje je manj pogosto v starosti 1-6 mesecev, še manj pogosto pri 6-10 mesecih.

Treba je opozoriti, da je trajanje neodvisnega gibanja črevesja neposredno odvisno od trajanja prizadetega območja. Če je majhen, je trajanje zaprtja od enega do treh dni, če je aganglioza dolga - potem je zaprtje zelo dolgo in obstajajo znaki črevesne obstrukcije (vztrajno pomanjkanje blata in bolečine v ustreznem delu črevesa).

Strokovnjaki opažajo manj izrazite manifestacije Hirschsprungove bolezni pri dojenčkih. To je posledica boljše prepustnosti tekočih iztrebkov. Z vnosom dopolnilne hrane se zaprtje poslabša, saj se blato pri otroku zgosti.

Pri dojenčkih, ki se dojijo od rojstva, se praviloma patološki proces diagnosticira v zgodnjih fazah. Ker se manifestacije bolezni pojavijo takoj po rojstvu.

Video: Hirschsprungova bolezen pri novorojenčkih

Vzroki patologije

Hirschsprungova bolezen je prirojena bolezen, torej se pojavlja v maternici, ima dedno naravo (prenaša se z bolnih staršev na otroke). Mutacijo gena, odgovornega za manifestacijo prirojene aganglioze, so ugotovili pri 50% bolnikov, katerih bližnji sorodniki so trpeli zaradi te bolezni.

Kljub številnim molekularno genetskim raziskavam natančen vzrok bolezni še vedno ni znan..

Ugotovljeno je bilo, da pri Hirschsprungovi bolezni v 2–11% primerov obstajajo: Downova bolezen, srčne napake in sečil. Hkrati so ugotovili, da je z Downovo boleznijo genetska nagnjenost k črevesni agangliozi desetkrat večja.

Stadiji bolezni

Odškodnina

Pojavi se pretežno pri novorojenčkih z rektalno obliko bolezni, se manifestira z zgodnjimi simptomi aganglioze (opaženo je zaprtje). Splošno stanje otroka je običajno zadovoljivo.

Podkompenzirano

Pogosteje ga opazimo z rektosigmoidno, totalno in subtotalno obliko. Poleg zgodnjih znakov Hirschsprungove bolezni lahko obstajajo pozne klinične manifestacije. Bolnike skrbi ne le zaprtje, ampak tudi slabokrvnost (anemija), hujšanje.

S to obliko so pogosto potrebni sifonski klisti. Če se izvaja ustrezno zdravljenje, je možen prehod v kompenzirano obliko. Stanje bolnikov je zadovoljivo.

Dekompenzirano

Pogosto ga zaznamo v totalni in subtotalni obliki, lahko pa tudi z rektosigmoidno agangliozo debelega črevesa. Obstajajo zgodnji in pozni simptomi bolezni. Stanje bolnikov je hudo, pogosto so potrebne klisti. Črevesna obstrukcija se razvije (moten prehod prehrambene mase in zalede skozi črevesje).

Akutna stopnja se pokaže praviloma takoj po rojstvu otroka. Klinično hkrati opazimo nizko črevesno obstrukcijo: dojenček ne izpušča plinov, ni blata, močan nadutost, močno bruhanje, vidna peristaltika.

Kronična stopnja napreduje tudi po izvedbi klistirja. Pri takih bolnikih je opaziti distrofijo..

Oblike bolezni in njihovi simptomi

Rektalni

  • zaprtje (pojavijo se od prvih dni življenja, poslabšajo se po vnosu dopolnilnih živil, blato se pojavi šele po uporabi klistirja);
  • povečana tvorba plinov (napihnjenost).

Rectosigmoid

  • vztrajno zaprtje;
  • hudo nadutost;
  • razširitev rektosigmoidnega oddelka (zaradi kroničnega zadrževanja plinov in blata);
  • trebuh je asimetričen, saj so levi oddelki trebuha večji od desnega;
  • "Žabji želodec" - povečan, popka zglajen.

Segmentalni

Treba je povedati, da bodo klinične manifestacije pri bolnikih odvisne od dolžine cone agangliona. V tem primeru je mogoče opozoriti na naslednje:

  • zaprtje (od manjšega do hudega);
  • napihnjenost;
  • "Žabji trebuh".

Subtotal

  • hudo zaprtje;
  • hudo nadutost;
  • "Žabji želodec";
  • pomanjkanje telesne teže, distrofija;
  • anemija;
  • pomanjkanje vitaminov;
  • fekalni kamni.

Krvavitve in odvajala s to obliko bolezni praviloma ne omilijo bolnikovega stanja, v tem primeru je potreben kirurški poseg.

Skupaj

  • hudo zaprtje;
  • močno napihnjenost;
  • simetrično povečanje trebuha v volumnu;
  • znaki črevesne obstrukcije.

Diagnostika

Za diagnozo se uporabljajo kompleksne diagnostične metode:

  1. Zbiranje pritožb in anamneza (anamneza). Ugotovljena je družinska narava anomalije (ali so svojci imeli takšno patologijo), bolnika sprašujejo o izvedenih operacijah in prisotnosti kakršnih koli bolezni.
  2. Pregled pacienta in rektalni pregled.
  3. Ultrazvočni pregled trebuha. S to metodo lahko vizualizirate črevesno gibljivost, to je promocijo vsebine vzdolž črevesnih zank.
  4. Rentgenski pregled zank debelega črevesa s kontrastnim sredstvom (irrigoskopija). S to metodo sevanja so vse zanke debelega črevesa in distalnega ileuma (to je del tankega črevesa) tesno napolnjene z vodno suspenzijo barijevega sulfata. Lahko prepoznate razširjen ali zožen oddelek črevesja, obseg patoloških sprememb. Treba je povedati, da je ta študija pri novorojenčkih neinformativna..
  5. Endoskopski pregled (kolonoskopija) je preučevanje in ocena notranje površine vseh delov debelega črevesa. S Hirschsprung-ovo boleznijo je mogoče prepoznati prazen rektum in prisotnost fekalne vsebine v preostalih delih črevesa.
  6. Biopsija je zbirka materialov iz sluznice debelega črevesa za nadaljnji histološki pregled in potrditev diagnoze. Ko odkrijejo Hirschsprungsovo bolezen, histologi odkrijejo odsotnost določenih živčnih celic (ganglijev) na prizadetem območju. Ta tehnika naj bi bila najbolj poučna pri odraslih bolnikih..

Zdravljenje

Zdravljenje tega patološkega stanja bo odvisno od oblike bolezni in obsega patoloških sprememb..

Konzervativno

Rektralne in segmentarne oblike bolezni se dobro odzivajo na konzervativno zdravljenje.

V ta namen uporabite:

  • klisti - če je potrebno, kadar bolnik več dni nima stolčka;
  • probiotiki (zdravila, ki spodbujajo rast in vitalno aktivnost normalne črevesne mikroflore) - Bifidum-bakterin, Bifiform, Bifikol;
  • vitaminska terapija - priporočljivo je jemati vitamine B6, B12, C, E;
  • posebna masaža trebuha in terapevtske vaje, ki prispevajo k prehodu iztrebkov;
  • dietna terapija - je povečan vnos hrane, bogate z vlakninami (ajdova in koruzna drobljenec, kakršna koli zelenjava, polnozrnat kruh), mlečnih izdelkov, rastlinskih olj, hrane z veliko vlaknin.

Prav tako morajo bolniki zaužiti veliko količino vode - 2,5-3 litra na dan.

Izdelki, priporočeni za Hirschsprungovo bolezen, na sliki

Poziv

Praviloma s subtotalnimi in skupnimi oblikami prirojene aganglioze debelega črevesa je potreben kirurški poseg, dokler se ne začnejo zapleti bolezni. V tem primeru se izvede odstranitev povečanega odseka debelega črevesa in aganglionske cone..

Kot je pokazala praksa, v večini primerov simptomi bolezni po operaciji popolnoma izginejo.

V predoperativni fazi novorojenčki opravijo posebno usposabljanje z uporabo:

  • sifonske klistire (za odpravo obstrukcije črevesja);
  • probiotiki;
  • encimski pripravki (Pancreatin, Mezim Forte, Creon);
  • vitamini;
  • beljakovinski pripravki (pri hudi podhranjenosti).
  1. Operacija labod. Pri tem kirurškem posegu se odstrani aganglionska cona in del razširjenega črevesja ter se med rektumom in debelo črevo položi anastomoza (povezava), rektum seči 4-5 cm nad anusom.
  2. Operacija Rebeyn. Resekcija prizadetega območja z aplikacijo anastomoze pod prehodnim pregibom peritoneuma.
  3. Operacija Duhamel. Povsem pogosta je kot glavna možnost kirurškega posega pri Hirschsprungovi bolezni. Njegovo bistvo je v retrorektalni redukciji debelega črevesa, odstranitvi prizadetega območja in uporabi brezšivne anastomoze (z uporabo drobilnih sponk) med zadnjo steno rektuma in koncem debelega črevesa.
  4. Delovanje Soave. Endorektalno znižanje črevesja debelega črevesa brez primarne anastomoze. Rektalni odsek odstranjenega črevesa se zmanjša na perineum, njegov prosti konec pa ostane zunaj anusa. Po zlitju serozno-mišičnega primera rektuma (v povprečju po 10-15 dneh) se ta konec razreza. V zadnjem času kirurgi redko uporabljajo tovrstno operacijo, pogosteje se uporabljajo njene modifikacije.

Po uspešni operaciji je prognoza za pacienta ugodna. Po statističnih podatkih je umrljivost v pooperativnem obdobju od 2 do 6%.

Pooperativna rehabilitacija

Po operaciji so bolnikom predpisani:

  • encimski pripravki;
  • probiotiki;
  • Vitamini skupine B in C;
  • prehrana razen ocvrte in mastne hrane, prevlado hrane, ki je bogata z vlakninami (zelenjava, sadje, mleko, ajda in koruzna kaša) v prehrani.

Možni zapleti in posledice

Med zapleti Hirschsprungove bolezni obstajajo:

  • akutni enterokolitis (vnetje črevesne stene) - običajno se pojavi v odsotnosti potrebnega zdravljenja bolezni, lahko hitro napreduje in celo privede do smrti bolnika;
  • intoksikacija s fekalno vsebino - ta zaplet se razvije s podaljšano odsotnostjo gibanja črevesja;
  • tvorba trdnega zalega (fekalni kamni) - nastane kot posledica kroničnega zaprtja, vodi v črevesno obstrukcijo, saj trdna vsebina ne more zapustiti črevesja sama, to patološko stanje povzroči resne poškodbe črevesnih sten in lahko vodi tudi do samostrupljenja bolnikovega telesa s strupenimi snovmi, vsebovan v blatu;
  • anemija.

Pooperativni zapleti vključujejo:

  • razvoj akutnega enterokolitisa;
  • zaprtje
  • kršitev blata (driska);
  • odpoved anastomoze (razhajanje kirurških šivov);
  • črevesna obstrukcija;
  • pripetitev okužbe (suppuracija rane, pljučnica, vnetje ledvic);
  • peritonitis - vnetni proces peritoneuma in organov, ki so v njem.

Pooperativne zaplete je treba pravočasno prepoznati in zdraviti, sicer lahko te patološke spremembe privedejo do invalidnosti, v hudih primerih pa celo do smrti..

Če povzamemo, je mogoče opozoriti, da je Hirschsprungova bolezen prirojena anomalija, ki lahko privede do zapletenih zapletov, vendar pravočasna operacija privede do popolnega izginotja neprijetnih manifestacij bolezni. V pooperativnem obdobju sta dietatska terapija in uporaba encimskih sredstev pomembni. Preprečevanje te bolezni ni, vendar lahko zgodnje odkrivanje bolezni in njenih zapletov znatno pospeši proces celjenja..

Hirschsprungova bolezen: vzroki, simptomi in zdravljenje

Tako zapleteno prirojeno bolezen kot Hirschsprungova bolezen najdemo pri odraslih in otrocih. Glavna patološka manifestacija je konstantno zaprtje. V tem primeru se simptomatologija izjavi že od prvih dni življenja, razlikuje se po genetskem izvoru. Po statističnih podatkih fantje zbolijo 4-5 krat pogosteje kot deklice. Terapija bolezni poteka s kirurškim posegom, saj konzervativne metode potrebne učinkovitosti ne prinašajo.

Bistvo bolezni

Hirschsprungova bolezen je prirojena patologija debelega črevesa, ki se pojavi zaradi napak v razvoju pleksusa živcev. Prispeva k pojavu zaprtja, pa tudi spremembi velikosti črevesja..

Na pojav te patologije lahko vpliva več razlogov. Trenutno je bilo napisanih kar nekaj znanstvenih člankov, ki opisujejo podobno bolezen. Bolezen se v večini primerov pojavi z napako absorpcije v debelem črevesju, pa tudi s podaljšanim zaprtjem. Glede na medicinske raziskave in statistiko je ravno moška polovica še posebej dovzetna za takšno patologijo, kot je Hirschsprungova bolezen.

Pri otrocih se v 20% primerov diagnosticirajo druge prirojene bolezni živčnega sistema, pa tudi patologije srca in ožilja ter urogenitalni sistem. Pri otrocih z Downovim sindromom je Hirschsprungova bolezen večkrat pogostejša kot pri otrocih brez kromosomskih napak.

Pri dojenčkih, ki so se pravkar rodili, patološko klinično sliko neposredno določata višina in obseg lokacije območja aganglioze. Ne glede na zgoraj naštete podatke se simptomatologija bolezni manifestira močno. Če je na primer območje aganglioze visoko na anusu in je razširjeno, bodo simptomi ostri in še posebej živahni.

Prva omemba bolezni

Svet je o bolezni Hirschsprunga prvič izvedel na pediatriji leta 1888, opisal pa ga je otroški zdravnik Harald Hirschsprung. Opazoval je dva dečka z boleznijo, ki sta pozneje umrla zaradi trdovratnega zaprtja..

Bolezen je v tem, da se moti inervacija debelega črevesa in njegovih spodnjih oddelkov, zaradi česar se peristaltika aganglionskega segmenta zmanjša. Ko pacient razvije takšne motnje, se nabira črevesna vsebina, kar v skladu s tem vodi do zaprtja. Patologija se v večini primerov manifestira pri bolnikih do desetega leta starosti. V medicini ločimo več kliničnih stopenj in anatomske oblike Hirschsprungove bolezni (ICD 10 - Q43.1.).

Anatomske oblike opazimo na naslednji način:

  • Rektralna oblika - pogosto se pojavlja v naslednjih dveh vrstah: prva prispeva k porazu perineuma v predelu rektuma, druga pa vpliva na nadampularni in ampularni del rektuma.
  • Segmentarna oblika, ki se manifestira bodisi z segmentom v rektosigmoidnem prehodu bodisi z dvema segmentoma in regijo, ki se nahaja med njima.
  • Rectosigmoidal. Njegova prva vrsta povzroči poškodbe distalne tretjine črevesja sigmoidnega črevesa, druga pa celotnemu sigmoidnemu črevesu ali večini.
  • Subtotal, ki prizadene bodisi desno polovico debelega črevesa, bodisi levo.

Tudi zaprtje običajno delimo na take sorte: zgodnje in pozne. Zgodnje zaprtje so črevesne motnje, ki se pojavijo od prvih dni otrokovega življenja, pozneje pa - pojav fekalne zastrupitve, podhranjenosti in anemije.

Vzroki

Številne znanstvene in medicinske študije so ugotovile vpliv številnih dejavnikov na pojav in razvoj Hirschsprungove bolezni. Ugotovljeno je bilo, da se od petega do dvanajstega tedna v plodu tvorijo živčni zastoji, kar je potrebno za normalno delovanje prebavnega sistema. V nekaterih primerih se ta postopek iz več razlogov ustavi, kar posledično prispeva k nastanku patologije. To lahko vključuje:

  • Mutacije DNA in strukturne napake.
  • Dedna nagnjenost.

Pri otrocih je za Hirschsprungsovo bolezen značilno več glavnih oblik:

  • Kompenzirano, ki jo ustanovijo strokovnjaki od prvih dni po rojstvu otroka in se brez težav odpravi s posebnimi čistilnimi klisti.
  • Subkompenzirano, ki se kaže s poslabšanjem splošnega stanja pacienta. S to obliko čistilni klisti nimajo ustrezne učinkovitosti. Sčasoma pacient razvije resnost in bolečine v spodnjem delu trebuha, zasoplost in izrazite presnovne napake.
  • Dekompenzirana oblika Hirschsprungove bolezni, izražena kot občutek teže v spodnjem delu trebuha in nadutost. Odvajala in posebni klistirji ne prinesejo želenega rezultata, ampak le poslabšajo situacijo. Pod vplivom številnih različnih dejavnikov nastane akutna črevesna obstrukcija.

Akutna stopnja te bolezni je značilna za novorojenčke v obliki nizke črevesne prehodnosti, kar je v večini primerov prirojen dejavnik.

Če starši opazijo nepravilnosti in odstopanja v otrokovem zdravstvenem stanju, morajo nemudoma poiskati zdravniško pomoč, ker prej ko bo postavljena pravilna diagnoza, prej se začne ustrezno zdravljenje in več možnosti za uspešen izid iz zdravstvenih postopkov. Poleg zgoraj navedenega je treba zapomniti, da lahko vsako samozdravljenje povzroči neprijetne posledice in celo privede do smrti bolnika.

Zato se morate rešiti otroka pred takšno boleznijo, če se pojavijo prvi znaki, nujno posvetovati z zdravniki.

Manifestacije te patologije pri odraslih

Na splošno so simptomi Hirschsprungove bolezni (predstavljena fotografija) določeni na podlagi odsotnosti kopičenja številnih živčnih celic (ganglijev), ki sodelujejo v črevesni motorični funkciji, in stopnje vnetja v steni debelega črevesa. Če manjka majhno število živčnih celic, vas bo bolezen pozneje obvestila.

Glavni simptomi Hirschsprungove bolezni pri odraslih so:

  • Stalno zaprtje od zgodnje starosti je glavna manifestacija bolezni. Bolniki ves čas uporabljajo klistire. Ni potrebe po praznjenju črevesja. Redko ohlapno blato (driska).
  • Spasmolitična bolečina se čuti v debelem črevesu.
  • Napihnjenost, za katero je značilna prekomerna nadutost v želodcu.
  • Napihnjenost.
  • Prisotnost "fekalnih kamnov" v obliki utrjenega gostega izmeta.
  • Delno opazimo heterokromijo, različna mesta šarenice na enem očesu so neenakomerno obarvana. Podoben pojav je posledica relativnega pomanjkanja pigmenta (melanin).
  • Zastrupitev bolnikovega telesa zaradi strupenih snovi, ki se kopičijo v črevesju zaradi stagnacije njegove vsebine s hudim potekom bolezni v dolgi zgodovini.

Simptomi Hirschsprungove bolezni pri otrocih so predstavljeni spodaj..

Kako se bolezen manifestira pri otrocih?

Klinični simptomi bolezni so izraženi na različne načine, odvisno je od resnosti patologije (koliko vpliva na črevesni trakt). Patološke znake odkrijemo takoj po rojstvu otroka. Vendar jih lahko včasih najdemo tako v mladostništvu kot v mladostništvu. Pri novorojenčku in starejših otrocih so simptomi Hirschsprungove bolezni naslednji:

  • prvotni izmet (mekonij) pri otroku ne odstopa;
  • pojavi se bruhanje (v nekaterih primerih z žolčem), driska ali zaprtje, prekomerno tvorjenje plinov;
  • povečanje trebuha, nagnjenost k hudemu zaprtju;
  • zaostajanje v razvoju in rasti, kar je povezano s pomanjkljivostmi absorpcije in pojavom malabsorpcijskega sindroma.

Anemija se pogosto pojavi zaradi dolgotrajne izgube krvi skupaj z iztrebki. Agangliozo s hudo zastrupitvijo spremlja povečano debelo črevo.

Metode za diagnozo patologije

Za določitev pravilne diagnoze mora obiskovalec zdravnik opraviti začetni pregled pacienta in podrobno preučiti njegovo anamnezo. Po končanem pregledu specialist imenuje pacienta vse potrebne diagnostične ukrepe:

  • zbiranje anamneze, ki bo pomagala ugotoviti, ali je kdo od družinskih članov trpel za takšno boleznijo;
  • rektalna diagnoza, ki razkrije prazno ampulo rektuma z bolečimi in dolgotrajnimi zaprtji;
  • za vizualno analizo pomanjkljivosti in možnih odstopanj je potrebna sigmoidoskopija, poleg zgoraj naštetih dejavnikov ta postopek omogoča ugotavljanje prisotnosti fekalnih kamnov pri pacientu in ogled distalnih zoženih odsekov;
  • biopsija ali kolonoskopija prispevata k podrobnemu pregledu mesta tkiva, da bi ugotovili nenormalen razvoj ali odsotnost pleksusa živcev;
  • anorektalna manometrija - posebna študija, ki vam omogoča merjenje indikatorjev tlaka v notranjem sfinkterju in debelem črevesju;
  • Črevesni ultrazvok.

Zadnja metoda končne potrditve bolezni je rentgenska diagnoza, ki sestoji iz manifestacije posebnih dejavnikov, ki omogočajo podrobnejši in podrobnejši pregled vseh sprememb sluznice, prisotnost zoženih mest na distalnih črevesnih odsekih.

Po opravljenih diagnostičnih raziskavah in ugotavljanju patologij so bolniku predpisani potrebni terapevtski ukrepi.

Sam postopek celjenja je sestavljen iz več postopkov, katerih učinek je usmerjen v odpravljanje napak in ponovno vzpostavitev normalnega delovanja človeškega telesa.

Če so v celoti upoštevani vsi termini zdravnika, bolnik doseže zadovoljiv rezultat terapije veliko hitreje v primerjavi z delnim izvajanjem postopkov, navedenih v ambulanti.

Kirurgija za takšno patologijo je potrebna za odpravo napak z odstranjevanjem celotne aganglionske regije, da se razširijo oddelki, pa tudi ohrani del človeškega črevesa, ki deluje. Obstaja več vrst operacij, katerih izbiro neposredno določajo naslednji dejavniki: stopnja bolezni, njena oblika in starost pacienta.

Kakšni zapleti so možni po operaciji Hirschsprung bolezni?

Zapleti te bolezni

V nekaterih primerih, ko je bila diagnoza postavljena pozno ali je bilo zdravljenje patologije napačno, obstaja možnost naslednjih zapletov pri odraslih in otrocih:

  • za kronično črevesno vnetje brez pravočasnega zdravljenja je značilno hitro širjenje in lahko vodi do smrti bolnika;
  • fekalna zastrupitev;
  • samostrupljanje človeškega telesa s toksini, ki so bili neodvisno razviti;
  • videz trdnih iztrebkov, ki kršijo črevesno strukturo, kar se kaže z intenzivnimi bolečinami v trebuhu;
  • pomanjkanje železa v telesu.

Zdravljenje bolezni

Glavno zdravljenje bolezni Hirschsprung (ICD 10 - Q43.1.) Je izvajanje kirurškega posega. Vendar obstajajo situacije, ko lahko konzervativna terapija pomaga. Takšno zdravljenje redko omogoča doseganje pozitivnega rezultata, vendar ga je mogoče obravnavati kot pripravljalno fazo pred operacijo. Vključuje:

  • Dietna hrana: zelenjava, sadje, mlečni izdelki, ki ne povzročajo tvorbe plinov.
  • Spodbujanje peristaltike s fizioterapijo, masažo in fizioterapijo.
  • Uporaba čistilnih klistirjev.
  • Infuzija intravenskih beljakovinskih pripravkov in raztopin elektrolitov.
  • Uporaba vitaminskih kompleksov.

Če konzervativno zdravljenje Hirschsprung-ove bolezni ne daje želenega rezultata ali je bolezen v zapostavljenem stanju, se bolniku predpiše kirurški poseg. Po posegu bolniki opravijo rehabilitacijsko obdobje, po katerem začnejo v celoti živeti, pozabijo na tako grozno patologijo.

Kirurgija vključuje naslednje korake:

  • Če je bila postavljena diagnoza, kot je Hirschsprungova bolezen, je to osnova za operacijo. Glavni cilj pravočasne terapije (tako pri otrocih kot pri odraslih) je v nekaterih primerih izločanje vseh razširjenih oddelkov in aganglionske regije, podpora delovalnemu odseku debelega črevesa.
  • Operacije radikalnega tipa (Soave, Duhamel, Swanson) so bile ustvarjene za majhne paciente; v odrasli dobi jih zaradi anatomske posebnosti ali izražene skleroze na mišičnih in submukoznih črevesnih membranah ni mogoče izvesti v čisti obliki..

Najprimernejši način za odstranjevanje odraslih in otrok zaradi aganglioze je spremenjena operacija Duhamel, ki so jo razvili na Raziskovalnem inštitutu za proktologijo. Prednosti in bistvo posega: varnost in aseptičnost;

  • maksimalno izločanje aganglionske cone z nastankom kratkega panja rektuma;
  • odprava kršitev notranjega sfinktra v anusu.

Zmanjšanje negativnih posledic

Če želite zmanjšati drisko, zaprtje in druge negativne simptome po operaciji zaradi bolezni Hirschsprung, priporočamo, da sledite posebni prehrani, ki temelji na živilih, bogatih z vlakninami..

Zapleti po operaciji so lahko naslednji: pojav enterokolitisa zaradi črevesne okužbe, zato se s povečanjem temperature, driske in bruhanja simptomi črevesne krvavitve nemudoma obrnite na specialista.

Pregledi bolezni Hirschsprung

Mnenja o tej bolezni so na voljo, vendar v majhnih količinah. Če je bolezen enostavna, ljudem svetujemo, da opustijo operacijo in se vključijo v simptomatsko terapijo z uporabo sifonskih klistirjev..

Diagnosticiranje v zgodnji fazi bo pomagalo preprečiti različne zaplete..

Kakšni so simptomi Hirschsprungove bolezni in kako jo zdraviti?

Za Hirschsprungsovo bolezen je značilen nenormalen razvoj debelega črevesa. Patologija se razvije v maternici. Označena je kot prirojena megakolona. Glavni simptom je dolgotrajno zaprtje. Bolezen pri novorojenčkih se izraža v različnih manifestacijah in svojevrstni klinični sliki. Razloži se z dolžino in višino lokacije cone aganglioze debelega črevesa. Višina določene cone neposredno vpliva na klinične manifestacije bolezni pri otroku.

Ime bolezni je dobilo ime pediater, ki je opisal njegove manifestacije. Otroci, ki jih je pregledal, so umrli zaradi kronične nemožnosti defekacije.

Etiologija

Ko se zarodek oblikuje v obdobju od petega do dvanajstega tedna nosečnosti, pride do nastanka živčnih grozdov. Te tvorbe zagotavljajo prehod živčnih impulzov skozi prebavni sistem. Začetek tvorbe se pojavi v ustni votlini. Živčni konci ustvarjajo mrežo. Nato se potopi v požiralnik in želodec, skozi črevesje do anusa.

Če se ta postopek krši, pride do okvare. Živčni pleksusi v nekaterih delih debelega črevesa so odsotni. Razdalja, na kateri ni živčnih impulzov, je lahko do nekaj centimetrov. V hudih oblikah - širi se na tanko črevo. Resnost bolezni je odvisna od dolžine..

Znanstveniki verjamejo, da je razlog za pomanjkanje prevodnosti mutacija v genski strukturi DNK. Bolezen je dedna.

Osnova bolezni je težaven prehod ali odsotnost živčne prevodnosti v tkivih debelega črevesa, spodnjega črevesa, kar vodi do zmanjšanja ali odsotnosti peristaltike aganglionskega segmenta. Ni gibanja hrane. Pojavi se stagnacija. Rezultat je zaprtje.

Opaža se, da moški bolujejo pogosteje. Hirschsprungova bolezen se diagnosticira pred desetim letom starosti. V primeru bolezni starejšega otroka s to boleznijo se poveča tveganje za rojstvo nadaljnjih otrok s patologijo.

S sindromom Favalle-Hirschsprung se poveča debelo črevo. Povečanje narašča. Stalna prisotnost zalege in njihovo kopičenje vodi v vnetni proces v dolgotrajni obliki. Sluzna membrana se deformira in praktično izgine..

Razvrstitev vključuje ločitev Hirschsprung sindroma na stopnji poteka in oblike bolezni.

Razlikujejo se stopnje bolezni:

  1. Anatomsko Rektralna oblika vpliva na perinealni rektum. V tem primeru je segment super kratek. S poškodbo ampularnega in nadampularnega dela rektuma. V tej situaciji je segment kratek. Z rektosigmoidno obliko so možne lezije distalne tretjine sigmoidnega črevesa. Za to stopnjo je mogoče poškodovati celotno črevo ali večino njega z dolgim ​​segmentom. V segmentni obliki bolezni je razvoj patologije zaznan v enem segmentu ali v paru. Subtotalna oblika se pojavi, ko je prizadeta leva polovica debelega črevesa. Situacija se zaostri, ko se patologija širi na desno stran. Za skupno obliko je značilen razvoj patologije po celotnem debelem črevesu. V nekaterih primerih postopek gre v tanko črevo..
  2. Klinična. Dodelite kompenzirano obliko, subkompenzirano in dekompenzirano.

Simptomi

Pri novorojenčkih je skoraj takoj opazna klinična slika bolezni prebavil. Možno je diagnosticirati težavo v puberteti ali adolescenci.

Pri dojenčkih je mogoče opaziti težave pri praznjenju ali odsotnosti mekonija (primordialnega izmeta). Otrok lahko bruha, ugotovi se nadutost. Nabor telesne mase se ustavi. Apetit se izrazito zmanjša ali odsoten.

Zaprtje postane očiten znak manifestacije, kar vam omogoča, da sumite na Hirschsprungovo bolezen. Pri novorojenčkih od prvih tednov življenja so opažene težave z dejanjem defekacije. Z vnosom dopolnilnih živil postanejo intenzivnejši. Po enem letu imajo dojenčki vztrajno in trdovratno zaprtje. Starejši ko otrok postane, težje je izprazniti črevesje. Izkaže se šele po uporabi klistirja. Poveča se tvorba plina. Pojavi se žabji želodec. Številni simptomi megakolona vključujejo tudi zaustavljeno rast. Vzrok za pojav je motena absorpcija in razvoj malabsorpcijskega sindroma.

Pozni simptomi vključujejo pomanjkanje železa v krvi, hipertrofijo in prsni koš je deformiran kot rahit. Oblikujejo se fekalni kamni. Obstaja zastrupitev telesa. Možen je enterokolitis, ki se kaže v zvišanju telesne temperature, driski in bruhanju. Če je stopnja zastrupitve visoka, potem pride do širitve debelega črevesa.

Diagnostika

Iz medicinskega arzenala za diagnozo bolezni se uporabljajo instrumentalne in funkcionalne metode raziskovanja..

Če obstaja sum odrasle Hirschsprungove bolezni, zdravnik predpiše biopsijo. Ultrazvok črevesa postane obvezen. Izvaja se anorektalna manometrija..

Uporaba rentgenskih žarkov s kontrastnim sredstvom bo pripomogla k prepoznavanju značilnosti črevesne gibljivosti:

  1. Fluoroskopija trebušne votline bo pomagala prepoznati območja širitve debelega črevesa. Opaziti je odsotnost blata nad anusom.
  2. Po uporabi klistirja se izvaja irigoskopija s kontrastnim sredstvom. Metoda bo zaznala ozka in široka območja. Podatki o črevesni steni.
  3. Anorektalna manometrija se izvaja za merjenje tlaka v debelem črevesu in notranjem sfinkterju.
  4. Kolonoskopija bo pomagala prepoznati področja, kjer živčni impulzi ne prehajajo zaradi odsotnosti živčnih celic. Biopsija histološkega pregleda bo pokazala nenormalnost.

Diferencialna diagnoza vključuje študije črevesnega in mekonijevega čepa, stenozo terminalnega ileuma. Dinamika črevesne prehodnosti je fiksna..

Operacije se lahko izvajajo na več načinov. Najpogostejše so manipulacije: rektrosigmoidektomija Swansen-Bill, rekordni dostop Duhamela (operacija Duhamel), endorektatalna operacija Soave in globoka prednja kolorektalna anastomoza Rehbane.

Zdravljenje

Bolezen se je mogoče znebiti le s kirurško metodo zdravljenja. Med operacijo zaradi Hirschsprungove bolezni se aganglionski odsek črevesa odreže. Postopek je sestavljen iz več faz. V zapletenih primerih se izvajajo hkrati. Pri dvostopenjski operaciji je začetek odstranitev mesta s patologijo. Zdravo območje se odstrani z disekcijo na trebuhu. Fekalna snov gre v poseben zabojnik, ki ga je pacient prisiljen nositi s seboj.

Druga stopnja nastopi potem, ko se telo prilagodi prebavi hrane s skrajšanim črevesjem. Sestoji iz rekonstruktivne kirurgije. Zdravi konec črevesja je povezan z rektumom. Sekcija na trebuhu (kolostomija) je zašita.

Po operaciji pacient opazi normalizacijo blata. Sprva po posegu opazimo drisko. S ponovitvijo zaprtja se odvajalo zlahka spopade z njimi..

Po operaciji lahko priporočamo prehrano, ki vključuje veliko vlaknin..

Pred uporabo kirurškega posega se zdravljenje izvaja s pomočjo zdravil. Prehrana postane odvajalo. Uporablja se čistilni ali sifonski klistirni obrazec..

Če je prizadeto majhno območje debelega črevesa, se lahko priporočijo klisti in operacija preloži. Krvavitve se izvajajo z uporabo velikih količin vode. Gibanje črevesja na ta način traja vse življenje. Za lažje gibanje iztrebka so predpisana zdravila.

Rabljena zdravila, ki odpravljajo sistematične manifestacije. Za nekaj časa pacientu postane lažje. Prebavni sistem se bo po operaciji vrnil v normalno stanje.

Pri otrocih je situacija zdravljenja drugačna. Konzervativna terapija se uporablja kot pripravljalna faza pred operacijo.

V otroški kirurgiji upoštevamo tri načine možnega zdravljenja:

  1. Terapija z zdravili do sprejetja kirurške odločitve.
  2. Preložitev kirurškega posega z nanosom kolostomije pasu.
  3. Nujna operacija.

Glede možnosti uporabe kolostomije pri otrocih, mlajših od enega leta, v kirurški skupnosti pediatričnih zdravnikov ni soglasja. Nekateri menijo, da je zatekanje k usklajenim metodam možno šele po ugotovitvi pomanjkanja učinka zdravljenja. Črevesja ni mogoče izprazniti na druge načine. Druga skupina strokovnjakov predlaga, da je radikalen poseg mogoč, če je bolnik v celoti pripravljen na njegovo izvedbo.

Dojenčki se težko odzovejo na zapletene kirurške posege. Veliko tveganje za zaplete. Možnost smrti se povečuje..

Priprave na operacijo se izvajajo ambulantno. Priporočljiva masaža za mehanski začetek črevesne motorike. Prikazana je terapevtska gimnastika. Uporablja se vitaminska terapija.

V skupnosti staršev se poraja mnenje o navadanju na klistire. Pri Hirschsprungovi bolezni črevesje samo ne more v celoti odvreči vsebine..

Zapleti in posledice

Možni zapleti in posledice prenesene manipulacije so v ravnini verjetnega vstopa okužb v telo.

Hirschsprungova bolezen pri otrocih s podaljšano odsotnostjo ustreznega zdravljenja daje sočasno motnjo v obliki disbioze. Presnova beljakovin je napačna.

Po operaciji se poveča tveganje za okužbo v črevesju. Pojavi se enterokolitis.

V obdobju po operaciji s Hirschsprung-ovo boleznijo se telo šest mesecev pozneje popolnoma obnovi. Bolniki lahko opazijo spontano sproščanje iztrebka. Včasih se pojavi zaprtje. To stanje kaže na počasno okrevanje telesa. Manifestacije posameznika se manifestirajo.

Obdobje okrevanja bo omogočilo, da bo prebavni in izločevalni sistem telesa začel pravilno delovati. Teža odbije nazaj.

Otroke spremlja zdravnik vsaj 6 mesecev po kirurških posegih. Starši imajo strog nadzor nad stanjem otroka. S strogim upoštevanjem režima začne otrok razvijati refleks gibanja črevesja. Treba je okrepiti imuniteto.

Prilagajanje organizma spremembam poteka postopoma. Pacient ne sme kršiti predpisanega režima. Če se počutite slabše, se morate nujno posvetovati z zdravnikom. Stanja ne morete poskusiti sami ustaviti. Povzroča močno povečanje zapletov in patoloških stanj. Odlašanje je še posebej nevarno za otroke..

Informacije na naši spletni strani zagotavljajo usposobljeni zdravniki in so zgolj informativne narave. Ne samozdravite! Bodite prepričani, da se obrnete na strokovnjaka!

Avtor: Rumyantsev V. G. Izkušnje 34 let.

Gastroenterolog, profesor, doktor medicinskih znanosti. Predpiše diagnostiko in izvede zdravljenje. Strokovnjak skupine za preučevanje vnetnih bolezni. Avtor več kot 300 znanstvenih člankov.

Kakšna je nevarnost in simptomi bolezni Hirschsprunga, metode njegovega zdravljenja pri otrocih

Vsak starš se z zadrego in ljubeznijo sklicuje na svojega otroka. Najbolj grozni trenutki zanje so obdobja, ko je otrok bolan. Otroci zaradi šibke imunosti ali dednosti tvegajo, da bodo dobili vse vrste bolezni. Pogosta otroška bolezen je Hirschsprungova bolezen ali črevesna aganglioza.

Klinične simptome patologije konec 19. stoletja je opisal danski pediater. Sprva so jo poimenovali »prirojeni gigantizem črevesja«, kasneje je bilo ime bolezni pediater. Najpogosteje prizadene dojenčke, predšolske otroke, čeprav se ta patologija pojavlja tudi pri odraslih. Kaj je Hirschsprungova bolezen pri otrocih?

Opis bolezni

Hirschsprungova bolezen je prirojen sindrom nenormalnega razvoja debelega črevesa. Z boleznijo je gibanje blata moteno zaradi pomanjkanja ali odsotnosti živčnih končičev v črevesju. Anomalija vodi do dejstva, da mesto prizadetega črevesja ne sodeluje v prebavnem procesu. Prizadete črevesne stene se ne skrčijo, hrana se neha premikati in na zdravem oddelku zadržuje.

Kot posledica kopičenja blata in tvorbe plinov nastane podaljšek, stanjšanje črevesja. To prispeva k pojavu trdovratnega zaprtja, praznjenje se pojavi enkrat na teden ali celo manj. Pogosto to traja več let, dokler se bolezen ne diagnosticira in začne zdravljenje..

Običajno se patologija manifestira takoj po rojstvu. Klinična slika Hirschsprungove bolezni pri novorojenčkih je povezana s trajanjem in višino položaja anomalije glede na anus. Daljša in večja aganglioza, ostrejši in opaznejši simptomi bolezni.

Kako izgleda črevesje pri Hirschsprung sindromu?

Vzroki bolezni Hirschsprung

Statistika morfoloških raziskav je ugotovila naslednje dejavnike, ki so prispevali k razvoju aganglioze:

  • kršitev in mutacija strukture DNK: živčni končiči, ki prispevajo k pravilnemu procesu prebave, se položijo v zarodek pri 5-12 tednih nosečnosti, včasih pa se ne razvijejo v celoti, to povzroči črevesno agangliozo,
  • dedni dejavnik: Hirschsprungova bolezen velja za dedno genetsko bolezen, če družinski član trpi za patologijo ali je nosilec, ima otrok povečane možnosti, da ga deduje,
  • negativni pogoji za bodočo mater: na območjih, kjer raven sevanja ne dosega lestvice, ima večina otrok prirojeno Hirschsprung bolezen,
  • diagnosticirana hipoksija ploda,
  • downov sindrom ali rahitis,
  • kršitve pri delu endokrinega sistema nosečnice,
  • delovanje kemičnih elementov,
  • virusne okužbe med nosečnostjo.
Nenormalnosti DNK lahko povzročijo bolezni

Simptomi Hirschsprungove bolezni

Znaki bolezni pri novorojenčkih in dojenčkih do enega leta:

  • več kot en dan zapoznelo sproščanje prvotnega izmeta (mekonij),
  • žabji želodec (otekla trebušna votlina) pri otroku,
  • povečano kopičenje plina,
  • zavrnitev hrane zaradi zastrupitve,
  • bruhanje,
  • bolečine v trebuhu,
  • ascites (trebušna kapljica),
  • motnje spanja,
  • tesnoba, solznost,
  • vlečenje nog do trebuha,
  • nezadostno povečanje telesne teže.

Kasnejši simptomi bolezni so:

  • anemija (nižji hemoglobin),
  • kronično prehranjevanje in prebavne motnje,
  • izkrivljanje strukture prsnega koša,
  • fekalni kamni.

Črevesje popolnoma ne pokvari. Po videzu so iztrebki podobni traku, imajo neprijeten vonj..

Povečan trebuh pri otroku s Hirschsprung patologijo

Stadiji bolezni in njena razvrstitev

Koda bolezni Hirschsprung za ICD-10: Q43.1. Anatomska klasifikacija bolezni po A. Lenishkinu:

  • rektalni: prizadet je perinealni del rektuma,
  • rektosigmoid: patologija središča rektuma ali spodnjega črevesa,
  • subtotal: levostranska lezija polovice debelega črevesa, ki teče v desno,
  • skupaj: prizadene celotno debelo črevo s prehodom na spodnji del tankega črevesa.

Glede na resnost bolezni ločimo 3 stopnje.

  • Za kompenzirano (začetno) stopnjo je značilen zaprtje od zgodnje mladosti. To težavo je enostavno odpraviti s klisti..
  • Subkompenzirano stopnjo opaža neučinkovitost klistir, slabo zdravje pacienta. Teža je izgubljena, pojavijo se bolečine v trebuhu, motena je sapa, izgubljen je pravilen metabolizem..
  • Dekompenzirana stopnja vključuje kronično bolečino trebušne votline, resnost, v nekaterih primerih se lahko razvije obstrukcija črevesja. Zdravilna odvajala in čistilni klisti ne prispevajo k učinkovitemu gibanju črevesja. Kako izgleda prizadeto črevo na rentgenu

    Hirschsprungova bolezen ima lahko akutno obliko, zlasti pri novorojenčkih in to prispeva k obstrukciji nizkega črevesja.

    Zapleti in posledice Hirschsprung sindroma

    Zapleti črevesne aganglioze vključujejo več patologij.

  • Črevesna obstrukcija. Takšno nenormalno stanje je prepredeno s poškodbo črevesne stene. Stagnacija blata lahko izzove zastrupitev telesa, razvoj vnetnega procesa v črevesju (enterokolitis) v akutni obliki. Nezdravljena je lahko napredujoča bolezen usodna..
  • Črevesna krvavitev in tvorba več razjed na črevesni sluznici.
  • Anemija.
  • Peritonitis.

    Diagnoza bolezni

    Za diagnosticiranje patologije se izvajajo številni postopki. Vse se začne z zbiranjem informacij (zgodovine) o bolniku. To vključuje pritožbe pacientov, pretekle bolezni, informacije o poteku materine nosečnosti, preverjanje dednega dejavnika.

    Po tem zdravnik s palpacijo pregleda rektum glede prisotnosti zalege v njem..
    Ultrazvok trebušnih organov bo potrdil ali izključil obstoj dodatne črevesne zanke.

    Radiografska rentgenska študija s kontrastom (barijeva raztopina) pomaga prepoznati zoženi del črevesa in stopnjo zoženja.

    Zdravniki prepoznajo biopsijo kot najbolj zanesljivo diagnostično metodo. S pomočjo sonde specialist odtisne majhen del črevesne sluznice in ga pošlje na histologijo. Pomanjkanje ganglijev na sluznici ali njihova popolna odsotnost kaže na Hirschsprungovo bolezen.

    Ultrazvok je varna metoda za diagnosticiranje bolezni, tudi za novorojenčke

    Z natančno postavljeno diagnozo bo moral otrok opraviti dolgo, težko zdravljenje.

    Značilnosti zdravljenja

    Črevesna aganglioza se zdravi na dva načina: s konzervativnimi in kirurškimi metodami. Takoj je treba opozoriti, da bo prva metoda le olajšala bolnikovo stanje. Vključuje več pravil. Najprej je to dieta, ki jo predpiše zdravnik. Vključuje izdelke z odvajalnim učinkom (slive, jabolka, pesa, korenje). Sprejemljiva žita za to bolezen - ovsena kaša in ajda.

    Z boleznijo je obvezna prisotnost fermentiranih mlečnih izdelkov (jogurt, fermentirano pečeno mleko, kefir). Pomembno je, da v prehrani ni živil, ki povzročajo plin..

    Masaža spodbuja gibanje blata in osvobaja črevesje pred stagnacijo. Običajno to storimo tako, da otrokov trebušček rahlo božamo po smeri urinega kazalca. Enema, če vse drugo odpove.

    Bodite prepričani, da jemljete kompleks vitaminov in uživajte probiotike in prebiotike.
    Pogosto se uporabljajo intravenska zdravila, ki lahko otrokovo telo podpirajo pomanjkanje beljakovin in neravnovesje elektrolitov. Od zdravil se pogosto predpisujejo zdravila Dufalac, Bisacodyl, Glycelax, Senade, zdravila, ki pomagajo obnoviti koristno črevesno mikrofloro, ki pomaga prebaviti hrano.

    Vendar takšno zdravljenje bolezni nima trajnega in pravilnega učinka. Namesto tega služi kot pripravljalno obdobje za operacijo. Pri zapletenih oblikah bolezni je edina pravilna rešitev operacija.

    Zdravniki ugotovijo, da je najboljše obdobje za operacijo 1-1,5 let. V nekaterih primerih z obstojno remisijo operacija zamuja do 2-3 leta.

    Obstajajo primeri nujnega kirurškega posega, ne glede na starost. To velja za novorojenčke z diagnozo Hirschsprung-ove bolezni..
    Sama operacija je sestavljena v odstranitvi zoženega dela črevesja. Izvaja se pod splošno anestezijo. Pri 9 od 10 operiranih bolnikov opažamo pozitivno dinamiko. Vendar obstajajo primeri, ko je bolniku predpisana uporaba umetne luknje.

    Omeniti je treba prisotnost štirih metod izvajanja operacije: Svenson, Rebeyn, Duhamel, Soave. Njihova posebnost je, da ima vsak odsek črevesa svojo vrsto kirurškega posega, s katerim ekstrahiramo obolelo območje.

    Operacija bolezni Hirschsprung

    Pooperativno obdobje

    Možni zapleti pooperativnega obdobja so lahko:

    • akutni enterokolitis,
    • motnje blata,
    • razhajanje šivov,
    • črevesna obstrukcija,
    • nalezljivih zapletov po operaciji,
    • peritonitis.

    Po kirurškem zdravljenju naj bo otrok najmanj 1,5 leta prijavljen v dispanzer. V tem času lahko mati zaprosi za invalidnost. Obdobje rehabilitacije po zdravljenju bolezni je od 3 do 6 mesecev. Po odpustu iz zdravstvene ustanove je treba upoštevati priporočila lečečega zdravnika: prehrana, gimnastika za krepitev trebušnih mišic, masaža.

    Hirschsprungova bolezen je nevarna in zahrbtna bolezen. Otroci so še posebej nagnjeni k temu. Starši morajo skrbno spremljati zdravstveno stanje otrok, pravočasno kontaktirati strokovnjake, da se izognejo strašnim posledicam. Prej ko je bolezen diagnosticirana, več možnosti je za normalno življenje vašega ljubljenega otroka.

    Celotne informacije o zdravljenju, simptomih, vzrokih in značilnostih bolezni najdete v videoposnetku:

    Uporabne nasvete za starše, katerih otroci med boleznijo doživljajo nevarno stanje, lahko slišite v naslednjem videoposnetku:

  • Stadij bolezniKlinične manifestacije